胆红素脑病是由于血中胆红素增高,主要是未结合胆红素增高,后者进入中枢神经系统,在大脑基底节、视丘下核、苍白球等部位引起病变,血清胆红素〉342umol/L(20mg/dl)就有发生核黄疸的危险。主要表现为重度黄疸肌张力过低或过高,嗜睡、拒奶、强直、角弓反张、惊厥等。 本病多由于新生儿溶血病所致(母婴血型不合最多,G-6PD缺陷次之),黄疸、贫血程度严重者易并发胆红素脑病,如已出现胆红素脑病,则治疗效果欠佳,后果严重,容易遗留智力低下、手足徐动、听觉障碍、抽搐等后遗症。因此本病预防是关键。发现新生儿黄疸,应及早到医院诊治可预防本病发生
临床表现
1.黄疸进行性加重,未结合胆红素〉256.5umol/L(15mg/dl)。 2.嗜睡、拒奶、反应差、呻吟、尖叫,病情进一步加重者凝视、眼球震颤、头向后仰、角弓反张、抽搐、呼吸不规则,出现病理性呼吸。 3.病情严重者虽经抢救,但往往有后遗症如抽搐、听觉障碍、智力低下等。
诊断依据
1.核黄疸前期:黄疸渐加深,反应差、嗜睡、吸奶无力或拒奶,未结合胆红素增高〉256.5umol/L(15mg/dl)。 2.核黄疸第一期(警告期):与核黄疸前期症状相同,但严重得多,未结合胆红素〉427.5umol/L(〉25mg/dl)。 3.核黄疸第二期(痉挛期):呻吟、尖叫、凝视、眼球震颤、角弓反张、抽搐、发热、呼吸不规则、双吸气、抽泣样呼吸、甚至DIC。 4.后遗症期:经抢救成功者大部分病人遗留后遗症。
治疗原则
1.降低血清未结合胆红素。 2.热量及液体供给。 3.避免使用与胆红素竞争葡萄糖醛山转移梅或白蛋白结合位点的药物。 4.光疗。 5.换血疗法。 6.加强护理,预防并发症。
用药原则
1.核黄疸早期以降低血清未结合胆红素为主,可静脉补液供给热量,另静滴白蛋白或血浆、地塞米松,口服苯巴比妥、尼可刹米、10%活性炭溶液、琼脂等,光疗、输血。 2.重型病例除上述治疗外,可换血治疗。
辅助检查
1.在核黄疸早期(第一期)检查专案以检查框限“A、B”为主。 2.核黄疸晚期(第二期)或要与颅内出血鉴别者,检查专案可包括检查框限“A、B、C”。
疗效评价
1.治愈: (1)临床症状消失,无黄疸,无抽搐、尖叫、肌张力增高等神经系统症状。 (2)血清总胆红素、未结合胆红素恢复正常。 (3)血像正常。 (4)无后遗症。 2.好转: (1)临床症状好转,黄疸消退,但可有肌张力增高、抽搐等。 (2)血清总胆红素、结合胆红素及未结合胆红素接近正常。 3.未愈: (1)临床症状无改善,仍有黄疸及抽搐、尖叫、角弓反张等神经系统症状。 (2)血清总胆红素、结合胆红素及未结合胆红素无下降或下降不多。