恶性组织细胞病简称恶组,是组织细胞及其前身细胞异常增生的恶性疾病,主要累及淋巴和造血器官。临床有高热,肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞减少及进行性衰竭。
病理
异常组织浸润是本病基本特点,累及广泛。主要病理改变为:异型组织细胞呈斑片状浸润,有时为粟粒、肉芽肿或结节状改变,一般不形成肿块也无所谓原发或转移病灶。
分类分型
分为急性与慢性型。
临床表现
发热为其首见及常见症状,多为不规则高热。
1.造血器官受累表现:全血细胞减少引起的贫血、感染、出血。肝、脾和淋巴结肿大。
2.非造血器官受累表现:肺部病变多见,咳嗽、咳血甚至呼吸衰竭。浆膜腔积液也为常见症状,表现为胸水及心包积液。
实验检查
1.周围血象:全血细胞减少。早期表现为中度贫血,血片边缘和末梢可见异型组织细胞。
2.骨髓象:多数增生活跃,增生度与异组浸润度有关
诊断依据
对不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者,尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大,当考虑本病;结合血象、骨髓象或淋巴结活检中找到大量异形或多核巨组织细胞,可确立诊断。
治疗原则
本病尚缺乏有效的治疗方法。各种抗肿瘤药物虽对部分患者症状有所改善,但大多未能缓解。试用治疗方法有:
1.环磷酰胺:100-400mg/日注射或口服。症状改善后每日减为50-150mg。
2.联合化疗:COPP方案,有效率63%。