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多发性骨髓瘤

放大字体缩小字体发布日期:2006-08-26 浏览次数: 501

        多发性骨髓瘤(简称MM)是单克隆的浆细胞异常增生的恶性疾病。是常见的一种浆细胞病,浸润骨髓及软组织,产生M球蛋白。临床表现有广泛的骨骼破坏、高血钙、贫血、肾功能损害及因免疫缺陷而发生感染;也可并发淀粉样变性及凝血障碍。 本病病因不明。本病常见于中老年,多数为50-60岁之间。发病率随年龄增长而增高。40岁以下的患者少见。男性比女性多见。本病的年发病率约为3/10万。约占造血系统肿瘤的10%,为所有癌肿的1%左右。本病的自然病程6-12月,现今化疗有效率可达60-70%,生存期延长。

      临床表现
        1.骨瘤、骨肿块和病理性骨折:多见于胸骨、肋骨、颅骨、腰椎骨及盆骨。 2.高粘滞性综合征:由于广泛的溶骨性病变致高血钙及大量M蛋白致高粘滞血症。患者常出现头昏、眩晕、眼花、耳鸣并可突然发生意识障碍,手指麻木及冠状动脉供血不足,心衰等症状。 3.肾功能损害:出现浮肿,蛋白尿、管型尿、肾功能衰竭。 4.由于正常免疫球蛋白合成减少,免疫功能缺陷,患者常发生感染,特别是普通荚膜菌感染,如肺炎球菌肺炎,化脓菌感染及泌尿系感染甚至败血症。 5.贫血和出血倾向:几乎所有病人都有不同程度的贫血,也可有出血倾向,以鼻衄、齿龈出血和皮肤紫癜多见。 6.血象:红细胞及血红蛋白降低,红细胞呈钱串状排列,后期白细胞和血小板也降低。若周围血瘤细胞>20%或绝对值>2×10的9次方/L,即可考虑为浆细胞白血病。血沉增快。 7.骨髓:常可见骨髓瘤细胞≥15%,瘤细胞形态有较大的变异。 8.血清蛋白电泳出现M带。 9.尿本周蛋白阳性。 10.血钙、肌酐、尿素氮和血尿酸升高。 11.x线检查有广泛的骨质疏松或有多个穿凿样的溶骨改变,多见头颅骨、椎骨、肋骨、盆骨和长骨近端。骨质破坏部位可发生病理性骨折。

      诊断依据
        1.患者发病年龄较大,起病慢,有骨痛、骨肿块,贫血、消瘦和不可解释血沉增快,蛋白尿、反复感染。 2.血清中出现大量M蛋白:IgG>25g/L;IgA≥10g/L,IgD>2.0g/L,IgE>2.0g/L,或尿中本一周氏蛋白>0.2g/24h。M蛋白大都属单克隆性。 3.骨髓中浆细胞增多(>15%)或组织活检有浆细胞瘤的证据。 4.无其他原因的溶骨性损害或广泛性骨质疏松。

      治疗原则
        1.早期诊断、积极治疗。 2.全身化疗,方案可选择如下: M2方案:长春新碱+马利兰+环磷酰胺+卡氮芥+强的松。 CCPV方案:环磷酰胺+环已亚硝脲+强的松+长春新碱。 CHOP方案:环磷酰胺+阿酶素+长春新碱+强的松。 CEOP或CMOP就是CHOP方案除去H(阿酶素)改用E(鬼臼乙叉或又叫VP16)或M(米托蒽昆)代之。 VAD方案:长春新碱+阿酶素+地塞米松。 VBAP方案:长春新碱+卡氮芥+阿酶素+强的松。 3.支持治疗及对症治疗。 4.治疗或预防感染。 5.干扰素(能)的应用,可以提高疗效。 6.化疗后白细胞过低可用G-CSF。 7.对化疗反应差的合适病例可采用异基因骨髓移植或干细胞移植。 8.对某些骨瘤用化疗止痛外可采用中等剂量局部放疗。

      用药原则
        1.对早期、轻症病例采用间歇性联合化疗和对症支持疗法,尽早使其获得缓解。 2.中晚期病人除了间歇联合化疗外需注意保护肾功能。 3.继发感染多顽固不易控制,需尽早静脉注射足量敏感的抗生素(但要避免使用肾毒性抗生素)。 4.联合化疗后白细胞常降低而导致感染后白细胞若低于2.0×109/L时可使用生白能、惠尔血或格拉诺赛特等。 5.干扰能与其他药物合用,可提高疗效。

      辅助检查
        1.对临床表现典型病例者检查专案以检查框限“A”为主即可; 2.为了与其他骨髓增生性疾病鉴别,检查、专案包括检查框限“A”、“B”或“C”。

      疗效评价
        判定指标: (一)直接指标: 1.血清或尿中M蛋白比治疗前减少50%以上。 2.浆细胞肿瘤两个最大直径之积缩小50%以上。 3.溶骨性损害再钙化。 (二)间接指标: 1.骨髓中浆细胞减少80%以上或百分数降至<5%。 2.血红蛋白上升20g/L或红细胞压积上升0.06(不输血情况下)持续一个月以上。 3.高血钙(>2.982mmol/L)降至正常。 4.血尿素氮(≥10.71mmol/L)降至正常。 5.日常生活自理状况,改善两级以上。 疗效标准: (一)部分缓解:具有如下1、2两个条件 1.直接指标至少有一项达到要求。 2.间接指标至少有二项达到要求。 (二)进步:下列各项中至少有一项合乎条件者 1.只有一项直接指标达到要求,而无间接指标合乎要求。 2.血清或尿中M蛋白减少20-50%。 3.浆细胞肿瘤缩小20-50%。 4.至少有两项间接指标达到要求。 (三)无效:符合以下两个条件者: 1.异常值均未达到进步要求。 2.只有一项间接指标达到要求。



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