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骨髓纤维化

放大字体缩小字体发布日期:2006-08-26

        骨髓纤维化是一种骨髓增殖性疾病,可分为原发性(原因不明)和继发性(继发于苯、砷、磷中毒,放射线损伤及多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮、结核病、骨髓炎等)两种。其临床特征为贫血、肝脾肿大、周围血中出现幼红、幼粒细胞、骨髓纤维化伴髓外造血。原发性者多见于50岁以上,起病隐袭,进展缓慢,病程冗长,可达5-30年。

      临床表现
        1.逐渐出现的疲乏无力、消瘦衰弱; 2.皮肤粘膜苍白、紫癜; 3.部分病人有骨关节疼痛、肾绞痛、发热,左上腹不适、沉重压迫感或疼痛; 4.肝脾肿大,以脾肿大显著; 5.晚期病人可有严重贫血和出血。

      诊断依据
        1.脾肿大及肝肿大; 2.贫血,外周血中可见幼稚红细胞和幼稚粒细胞; 3.骨髓多次“干抽”或呈增生低下; 4.肝、脾、淋巴结病理检查示有造血源; 5.骨髓活检病理切片示胶元纤维或(及)网状纤维明显增生。

      治疗原则
        1.贫血可用康力龙口服或丙酸睾丸酮肌注; 2.有溶血者可加用强的松; 3.白细胞高伴脾肿大显著者可行小剂量化疗,可选用马利兰、羟基脲、瘤可宁、阿糖胞甘等; 4.可试用干扰素及1,25羟基维生素D3。 5.巨脾引起严重压迫症状或脾梗塞,脾原性血小板减少症明显,顽固性溶血及门脉高压症者可考虑切脾。

      用药原则
        1.无症状或症状轻微者可不治疗; 2.轻、中度症状者给予小剂量“A”、“B”项中药化疗; 3.病情重者在输血等支援疗法基础上慎重联合化疗,效果欠佳者可选用特需药物治疗; 4.有切脾适应症者可行脾切除。

      辅助检查
        1.对临床表现典型病例检查“A”项即可; 2.为了与慢粒白血病等鉴别,可作ph染色体检查及肝、脾、淋巴结活检等; 3.有条件者可作放射性核素骨髓扫描及骨髓附壁细胞(纤维细胞)培养。

      疗效评价
        1.好转:临床无症状,脾比原有大小缩小1/2以上;血红蛋白、白细胞、血小板数达正常;外周血无幼稚粒、红细胞;骨髓增生程度正常。 2.进步:临床症状明显改善;脾较治疗前缩小,但不到原有的1/2;血红蛋白、白细胞、血小板计数至少1项达正常范围;外周血中幼粒、幼红细胞较治疗前减少1/2以上; 3.无效:未达进步标准者。



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