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淋巴管瘤

放大字体缩小字体发布日期:2006-08-23

        淋巴管瘤是胚胎发育过程中某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后所发生的肿瘤样畸形,它属先天性的良性错构瘤。淋巴管瘤包括单纯性淋巴管瘤,海绵状淋巴管瘤,囊状淋巴管瘤三类型。90%以上在2岁以内发现。 淋巴管瘤男、女发病率大致相同。局限性淋巴管瘤手术后预后良好,很少复发。弥漫性淋巴管瘤边界不清,难以完全切除,常多次复发。肢体的橡皮肿样改变治疗效果较差,但淋巴管瘤不会发生恶变。


      临床表现
        1.单纯性淋巴管瘤:四肢、阴囊皮肤、口腔粘膜常见,体表者呈厚壁小泡,疣样突起,淡黄色,混有小血管时呈淡红或紫红色。病变间皮肤正常,无痛无痒。发生于舌部者,呈巨舌症。 2.海绵状淋巴管瘤:可发生于体表也可发生于深部组织。局限性者呈不规则的软肿块,边不清,无触痛,弥漫性发生在肢体者,肢体肥大畸形,骨骼肥大,呈橡皮肿样变化。发生于舌唇部位,则出现巨舌、巨唇症。 3.囊状淋巴管瘤:临床上最多见,颈部者占3/4。局部为质软的囊性肿块,有波动感,透光试验阳性。肿瘤与皮肤无粘连,生长缓慢,囊内感染者出现感染症状,囊内出血者瘤体骤然增大,张力增高,青紫色。生长于口底、咽喉或纵隔者可压迫气管食管,引起呼吸窘迫和进食困难,甚至危及生命。


      诊断依据
        1.浅表淋巴瘤一般根据症状体征可诊断。 2.透光试验阳性对囊状淋巴管瘤有诊断有帮助。 3.诊断性穿刺抽出清亮略黄的淋巴液。 4.B超、CT示囊性肿块,并可瞭解淋巴管瘤与周围组织的关系。


      治疗原则
        1.期待自愈疗法;对较小局限的淋巴管瘤,不影响功能又无碍美观者,可以不治疗,观察随诊1-2年,无消退反而增大者再行治疗。 2.囊性水瘤或海绵状淋巴瘤都应予注射疗法以减少并发症和争取理想的美容效果。 3.淋巴管瘤继发感染以不宜注射或手术治疗,先行控制感染。 4.囊内出血并非注射时或手术疗法的禁忌症。 5.手术治疗。手术指征:(1)颈、口底、眼脸部淋巴管瘤影响呼吸、进食、视力等功能,甚至危及生命者;(2)注射治疗无效者;(3)巨肢、巨舌、巨唇影响功能及外观,需进行手术整修者;(4)腹腔、纵隔等不能进行注射疗法的淋巴管瘤。


      用药原则
        一般性手术的预防性抗感染选用主要作用于革兰氏阳性菌的药物(如红霉素、青霉素等),体质差或并发感染者常联合用药,较常用为:作用于革兰氏阳性菌的药物(如青霉素)+作用于革兰氏阴性菌的药物(如氨卞青霉素)+作用于厌氧菌的药物(如灭滴灵);手术前后感染严重或有并发症者可根据临床和药敏试验选择“B”和“C”项中有效的抗生素。


      辅助检查
        1.一般淋巴管瘤根据主要症状和体征,基本可诊断。 2.B超可测定肿瘤大小、范围、性质及与周围组织关系。 3.颈部、锁骨上、腋下淋巴管瘤应抵X光线瞭解肿瘤支气管,纵隔的关系。 4.对深部及内脏淋巴管瘤可行CT、MRI检查确诊,及瞭解其对周围组织关系。 5.对腹腔、消化道淋巴瘤可行消化道钡餐造影、内窥镜、腹腔镜检查。 6.诊断椎穿刺可与血管瘤鉴别。


      疗效评价
        1.治愈:肿瘤消失,无并发症。 2.好转:肿瘤缩小,症状减轻。 3.未愈:肿瘤无变化或增大,症状加重。



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