先天性胆管扩张症是最常见的先天性胆道畸形，本病好发于东方国家，女高于男约为４：１。本病病因目前不清楚，目前主要有１）胆道发育不良学说；２）胰胆管合流并学说；３）病毒感染学说。本病的治疗近年进展较快，效果也好。
临床表现
1.腹痛，黄疸，腹块“三主征”； 2.右上腹触及囊性肿物。
诊断依据
1.腹痛，黄疸，腹块“三主征”； 2.肝功能异常，直接胆红素增高，黄疸指数增高； 3.Ｂ超检查示胆总管囊肿； 4.ＣＴ检查示胆总管囊肿； 5.ＥＣＴ检查示胆总管囊肿。
治疗原则
1.一般病儿行囊肿切除，空肠Ｒｏｕｘ－ｙ吻合； 2.并发急性化脓性胆管炎，肝功能衰竭，囊肿破裂，出现腹胀，行囊肿外引流术。
用药原则
术前可单用Ａ中一种抗生素，如感染可用Ａ中三联或Ｂ或Ｃ中选用，护肝用肝太乐、１０％白旦白输注。退黄用茵枝黄等。加强支持治疗，术后抗生素一般用三联或选用Ｂ、Ｃ中强抗生素，护肝消炎利胆同术前。
辅助检查
一般病儿通过检查框限“Ａ”检查即能确诊。“Ａ”检查后不能确诊时可加查“Ｂ”项。
疗效评价
1.治愈：症状消失。 2.好转：症状减轻。 3.未愈：无变化。